La cirrosi biliare primitiva è una malattia cronica dei piccoli dotti biliari che colpisce maggiormente le donne di media età, tra i 40 e i 60 anni. È una malattia su base autoimmune, nella quale i linfociti, cellule programmate per difendere l'organismo dalle infezioni, aggrediscono per errore le cellule dei dotti biliari, provocandone la progressiva infiammazione e cicatrizzazione. Solo una parte dei pazienti ha la cirrosi epatica, cioè una malattia epatica avanzata, anche se il nome della loro malattia contiene la parola “cirrosi”. Si parla propriamente di cirrosi nella fase più avanzata della malattia, quando l'infiammazione dei dotti si estende al fegato portando alla cicatrizzazione dell'organo e a danni permanenti.
Che cos'è la cirrosi biliare primitiva?
I dotti biliari sono i piccoli tubi attraverso i quali passa la bile secreta dal fegato, immagazzinata nella cistifellea e rilasciata nel duodeno per funzioni essenziali, quali l’assorbimento dei grassi e l'eliminazione della bilirubina a livello intestinale. Nella prima fase della cirrosi biliare primitiva, per un probabile difetto del sistema immunitario, i linfociti attaccano le cellule dei dotti, provocandone la progressiva cicatrizzazione e la chiusura (obliterazione). Generalmente, l'infiammazione si estende al fegato, provocando la cicatrizzazione dei tessuti (fibrosi) e determinando un'alterazione irreversibile dell'organo.
Quali sono le cause della cirrosi biliare primitiva?
Il meccanismo che conduce alla patologia non è ancora del tutto chiaro. Per un difetto probabilmente genetico i linfociti T, globuli bianchi che dovrebbero solo difendere l'organismo dalle infezioni, riconoscono come oggetti estranei le cellule dei dotti biliari, attaccandole fino a distruggerle. Il processo infiammatorio è destinato a estendersi al fegato, per effetto della chiusura dei dotti intraepatici.
Quali sono i sintomi della cirrosi biliare primitiva?
La prima fase della malattia è generalmente silenziosa e senza sintomi. Con il progredire dell'infiammazione possono manifestarsi:
- Prurito
- Stanchezza
- Diarrea e feci untuose, per effetto dei grassi non assorbiti
- Secchezza della bocca
- Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell'occhio
- Piedi e caviglie gonfie
- Ascite, vale a dire accumulo di liquido nell'addome esposto a infezioni
- Depositi di grassi (lipidi) nella pelle, intorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi)
Con il progredire della malattia le complicazioni più frequenti sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro del fegato, cancro del colon.
Come prevenire la cirrosi biliare primitiva?
Non esistono misure per la prevenzione della malattia. È necessario, come regola generale, seguire uno stile di vita sano, con un'alimentazione equilibrata, ricca di frutta, verdura e cereali integrali, ridurre o evitare il consumo di alcolici, fare attività fisica moderata e regolare. I pazienti ai quali è stata diagnosticata la patologia devono ridurre il sale negli alimenti, evitare gli alcolici, secondo le indicazioni del medico curante.
Diagnosi
Per la diagnosi di cirrosi biliare primitiva si eseguono i seguenti esami:
- Esami del sangue per la funzionalità del fegato, fosfatasi alcalina, gammaGT, e per la ricerca di anticorpi specifici (gli anticorpi anti-mitocondriali – AMA e alcuni sottotipi di anticorpi anti-nucleari – ANA).
- Ecografia addominale, Risonanza Magnetica, TAC addome.
- Biopsia epatica, per la valutazione in laboratorio dello stato di cellule e tessuti.
Trattamenti
A oggi l’unica terapia riconosciuta è l’acido ursodesossicolico, ma sono in corso protocolli di ricerca clinica con altri farmaci. In alcuni casi si rende necessario il trapianto di fegato come strumento per allungare la vita del paziente.
Vengono adoperati trattamenti per alleviare sintomi, in particolare per ridurre il prurito, causato dal deposito di sali biliari nella cute. Infine, supplementazione di alcune vitamine quali la vitamina D, per evitare che si riduca la densità minerale ossea a causa della malattie del fegato.
