Pectus excavatum, o petto escavato, e pectus carinatum, petto carenato, sono delle condizioni che comportano una deformazione congenita a carico della parete toracica anteriore. Queste anomalie, che possono comportare la deformazione dello sterno verso l’interno (pectus excavatum) o verso l’esterno (pectus carinatum) sono visibili già durante le fasi dello sviluppo del bambino per manifestarsi in maniera conclamata nella fase adolescenziale. Una volta terminato il processo di crescita, la deformazione si stabilizza. Queste deformazioni possono provocare l’insorgenza di vari disturbi, da quelli posturali, a quelli a carico dell’apparato respiratorio e di quello cardiovascolare.
Ne parliamo con il dottor Emanuele Voulaz, chirurgo toracico presso l’IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano.
Pectus excavatum e pectus carinatum: le cause
Il pectus excavatum e il pectus carinatum sono determinati da una crescita abnorme delle cartilagini costali, che sospinge lo sterno verso l’interno o verso l’esterno provocando una deformazione di tutta la parete toracica.
Le cause di queste anomalie sono ancora oggetto di studio, ma gioca molto probabilmente il fattore genetico. Entrambe le patologie sono congenite e interessano maggiormente i maschi rispetto alle femmine. Il pectus excavatum interessa lo 0,1-0,5% dei nati e di questi circa 3-4 ogni 10 proviene da famiglie in cui il disturbo è già presente, mentre il pectus carinatum interessa circa 1 persona ogni 1000 (anche se alcuni studi stimano che sia 1 persona su 300 a esserne interessata).
Altre condizioni associate frequentemente al pectus excavatum sono:
- sindrome di Marfan
- sindrome di Ehlers-Danlos
- osteogenesi imperfetta
- sindrome di Noonan
- sindrome di Turner.
Il pectus carinatum si associa a:
- sindrome di Marfan
- sindrome di Noonan
- scoliosi
- asma
- prolasso della valvola mitralica.
Quali disturbi possono provocare il pectus excavatum e il pectus carinatum?
Il pectus excavatum è correlato all’insorgenza una serie di disturbi:
- posturali: spalle arrotondate e curvate in avanti e addome prominente;
- respiratori: asma, infezioni polmonari ricorrenti, scarsa resistenza fisica, dolore al petto;
- cardiaci: aritmie cardiache, tachicardia;
- psicologici: disturbi psico-sociali legati alla deformità del torace.
In particolare, il pectus excavatum può comportare una diminuzione dello spazio a disposizione dell’espansione polmonare e, allo stesso tempo, una compressione del cuore, che viene sospinto verso il lato sinistro del petto.
Il pectus carinatum, invece, non provoca una sintomatologia evidente: il paziente può essere interessato da problemi posturali e indolenzimento alla schiena, nonché sperimentare respiro corto e dolore al petto quando assume determinate posizioni o effettua determinati esercizi, ma non si tratta di una condizione pericolosa.
Da tenere in considerazione però che entrambi i disturbi possono comportare una preoccupazione circa il proprio aspetto fisico, una carenza di autostima, il tentativo di camuffare con i vestiti l’anomalia e l’evitamento di situazioni che comportano l’esposizione del torso (come andare in piscina o in spiaggia). La fatica emotiva che deriva da queste condizioni, quindi, può avere delle conseguenze sul tono dell’umore e necessitare un opportuno supporto psicologico.
Come trattare il pectus excavatum e il pectus carinatum
La diagnosi per entrambe le condizioni avviene clinicamente: è infatti sufficiente l’osservazione del torace del paziente per riscontrare la deformazione.
Tuttavia, può essere poi utile, per valutare caratteristiche e severità del disturbo, effettuare esami tra cui:
- risonanza magnetica
- TC
- elettrocardiogramma (per il pectus excavatum)
- ecocardiogramma (per il pectus excavatum).
In caso di indicazione al trattamento chirurgico, che viene sempre definita a seguito di valutazione specialistica e in accordo con genitori del paziente, è consigliato intervenire intorno ai 12-15 anni, sia per la buona riuscita dell’intervento, sia per evitare l’insorgenza di problematiche fisiche e psicologiche future.
Oggi, tuttavia, risulta possibile correggere il problema anche successivamente e vengono fatti interventi su pazienti fino a 40 anni e versano in condizioni particolarmente severe.
L’intervento chirurgico per la correzione del pectus excavatum può avvenire in modalità mininvasiva o tradizionale, a seconda della severità del disturbo e delle condizioni cliniche del paziente. In ogni caso, la chirurgia è finalizzata a riposizionare lo sterno per diminuire la pressione su cuore e polmoni, in modo da garantirne una migliore funzionalità respiratoria e cardiaca. Chiaramente, anche l’aspetto del torace al termine della procedura risulterà maggiormente nella norma.
Il pectus carinatum, invece, si può trattare sia in maniera conservativa, con l’utilizzo di un corsetto, sia chirurgicamente. Il corsetto è consigliato in fase di crescita, in modo da sfruttare la fisiologica elasticità delle ossa. Può essere inserito sopra o sotto i vestiti a seconda delle necessità ed esercita sul torso una pressione finalizzata a sospingere con il tempo lo sterno verso la sua posizione fisiologica. Abitualmente, l’utilizzo del corsetto viene prescritto per 24 ore al giorno in cicli di circa 6 mesi all’anno e può essere rimosso per fare la doccia o effettuare attività sportiva.
In caso di una deformazione particolarmente severa o se la struttura ossea non è più modellabile da un corsetto, si potrebbe invece dover ricorrere alla chirurgia.
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