Diagnosi, terapia e follow up sono i tre pilastri della cura integrata e completa che rappresenta l’approccio più indicato per i tumori neuroendocrini, che colpiscono il tratto gastro-intestinale e il pancreas.
Presso l’Istituto Clinico Humanitas nasce un gruppo multidisciplinare dedicato alla diagnosi, alla terapia e al follow up dei pazienti con tumore neuroendocrino, consentirà una gestione integrata e completa dei pazienti con tali patologie. Il gruppo si avvale delle competenze endocrinologiche, oncologiche, di medicina nucleare, chirurgiche, radiologiche e di anatomia patologica già presenti presso la struttura.
I tumori neuroendocrini (NET) sono tumori che hanno origine dalle cellule neuroendocrine, cellule cioè in grado di produrre e immettere in circolo sostanze ormonali, e che possono svilupparsi in qualsiasi distretto corporeo, ma che si localizzano più frequentemente nell’apparato gastroenterico, nel pancreas e a livello polmonare. I NET sono considerati una patologia rara, la cui reale incidenza sembrerebbe però essere superiore a quanto ad oggi ipotizzato. Tale discrepanza potrebbe essere spiegata con la difficoltà di fare una corretta diagnosi differenziale con altre patologie e con l’indolenza clinica di tali tumori, che spesso sono di piccole dimensioni e si caratterizzano per un lento accrescimento.
I NET possono quindi essere del tutto asintomatici o presentarsi con segni e sintomi caratteristici dell’ormone ipersecreto. Ricordiamo, ad esempio: l’ipoglicemia caratteristica dei tumori insulino secernenti, l’ulcera gastrica e la diarrea che accompagnano i tumori secernenti gastrina, la diarrea e le alterazioni elettrolitiche presenti nei pazienti con tumori secernenti ormone vasoattivo intestinale, l’ipertensione conseguente alla ipersecrezione di catecolamine come nel caso del feocromocitoma.
Una diagnosi precoce è essenziale. La crescita dei tumori neuroendocrini è generalmente lenta e, nonostante le manifestazioni cliniche legate ad una eventuale ipersecrezione ormonale, la diagnosi è spesso tardiva. È quindi necessario mettere a punto metodiche di diagnosi precoce sia dal punto di vista biochimico e ormonale che di imaging che possano portare ad una rapida diagnosi. Le indagini di laboratorio si avvalgono di marcatori, sia aspecifici (cromogranina A, enolasi neurone specifica, polipeptide pancreatico, antigene carcinoembrionale e subunità alfa e beta della gonadotropina corionica) che specifici per i differenti NET (insulina, glucagone, gastrine, 5-HT, 5-HTP, 5-HIAA).
Oltre alle tecniche radiologiche tradizionali (quali TAC ed RMN), la Medicina Nucleare ricopre un ruolo rilevante non solo dal punto di vista diagnostico. La scintigrafia recettoriale e la PET, infatti, rappresentano oggi uno strumento diagnostico insostituibile per la localizzazione della malattia e di eventuali metastasi. La PET, in particolare, oltre a valutare lo stato recettoriale del tumore è anche in grado, utilizzando specifici radio-farmaci, di valutare il metabolismo tumorale.
La terapia. La terapia di scelta per i NET è preferibilmente chirurgica. Tuttavia la chirurgia è possibile unicamente nel 20% dei casi dal momento che la maggior parte dei NET viene diagnosticata ad uno stadio avanzato, quando è ormai tardi per intervenire chirurgicamente. In questi casi la medicina nucleare offre una buona opzione terapeutica. Viene sfruttato lo stesso principio delle applicazioni diagnostiche, ovvero l’elevata densità recettoriale dei NET. L’analogo della somatostatina radiomarcato con 90-Yttrio oppure con 177-Lutezio. L’emissione Beta di questi radionuclidi è responsabile della distruzione delle cellule tumorali alla cui superficie si lega il radiofarmaco. I tessuti circostanti il tumore non risentono dell’effetto citotossico delle radiazioni dato lo stretto raggio d’azione delle Beta.
Il trattamento medico dei NET, infine, è limitato dall’eterogeneità biologica e clinica di queste neoplasie e si avvale attualmente in particolare degli analoghi della somatostatina.
A cura della Redazione
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