Un bambino su 1.500 nasce con malformazioni congenite alle mani, spesso gravi. Un importante deficit funzionale che si riflette sullo sviluppo psico-motorio, sul comportamento e sulla vita di relazione di chi ne è affetto. In questi casi, la chirurgia rappresenta l’unico trattamento in grado di ottenere ottimi risultati e permettere l’utilizzo della mano. Una chirurgia complessa in cui sono necessarie specifiche competenze sia ortopediche sia plastico-ricostruttive con ampio ricorso a sofisticate tecniche di microchirurgia.
Poiché viene effettuata su bambini, richiede attenzioni particolari dal punto di vista sia tecnico (chirurgico ed anestesiologico) sia organizzativo, con la predisposizione di ambienti e strutture adeguate all’accoglienza dei piccoli pazienti.
La mano è un segmento complesso, in cui sono alloggiate strutture diverse, come vasi sanguigni, nervi e tendini, a diretto contatto con l’osso. Le tecniche ricostruttive utilizzate possono essere diverse a seconda dei casi: se in una mano manca il pollice, lo si può ricostruire utilizzando una della altre quattro dita, oppure trapiantando un dito del piede. Fondamentale, poi, intervenire nei primi anni di vita, quando cioè il bambino può ancora facilmente adattare i suoi schemi mentali ad una situazione che cambia. Quando il suo cervello può ancora imparare ad utilizzare una mano prima per nulla, o non del tutto, funzionale.
In Italia, i chirurghi specializzati in questi interventi sono pochi: in Humanitas, già da anni centro di riferimento per la chirurgia della mano, è attiva una chirurgia dedicata proprio alle malformazioni congenite, grazie alla collaborazione con uno dei maggiori esperti europei del settore, il dott. Donald Sammut della Hand Clinic di Windsor.
Inglese, 49 anni, il dott. Sammut ha alle spalle molti anni di chirurgia sulle malformazioni nei più importanti ospedali del Regno Unito, fra cui il King Edward VII Hospital di Londra e il Bristol Children’s Hospital.
Una chirurgia complessa
Nella mano – spiega il dott. Donald Sammut – tutte le strutture sono piccole e delicate. Ma la complessità di questo tipo di interventi va ben oltre: intervenire su dei bambini significa avere un occhio anche sul futuro, in modo tale da permettere una crescita simmetrica e normale della mano. Inoltre, il fatto di intervenire nei primi anni di vita comporta implicazioni di tipo familiare e riabilitativo non trascurabili. I genitori e il loro atteggiamento sono importantissimi: una malformazione complessa, affrontata dai familiari con un atteggiamento positivo, tocca molto meno la vita del bambino rispetto ad un difetto anche molto lieve vissuto con un atteggiamento negativo.
Dal punto di vista riabilitativo, invece, la complessità è data dal fatto che i bambini operati spesso non possono collaborare alla riabilitazione, componente fondamentale della cura. Se un bambino nasce con una mano senza dita, inevitabilmente non è abituato ad utilizzarle. Non basta dunque ricostruirgliele chirurgicamente: è altrettanto importante insegnargli ad usarle. Il gioco diventa allora una componente importantissima della cura, un modo per familiarizzare con le nuove funzionalità della mano.
Il timing chirurgico
Il momento in cui viene effettuato l’intervento è una componente fondamentale per il successo di questa chirurgia, in cui la continuità del rapporto tra medico e paziente, durante tutti gli anni della crescita, è essenziale. Le malformazioni complesse, infatti, spesso esigono un programma di interventi impostato sulla base dello sviluppo del bambino.
È bene intervenire il più presto possibile – spiega il dott. Donald Sammut della Hand Clinic di Windsor (UK), uno dei maggiori esperti europei del settore – se la malformazione rischia di peggiorare con gli anni o addirittura di impedire la crescita: è il caso, ad esempio della ‘Constriction band syndrome’ quando il corretto sviluppo del quarto dito viene impedito dalla sua unione con il quinto, più corto.
Meglio intervenire presto, poi, anche nelle situazioni dove la chirurgia cambia in un modo radicale il ‘linguaggio’ della mano, la presa: ad esempio in caso di innesto di un pollice prima inesistente. Dopo la ricostruzione, più piccolo è il bambino più il ri-orientamento del cervello è immediato, dunque il nuovo dito viene utilizzato al massimo.
Le malformazioni più comuni
La frequenza delle malformazioni congenite non è facile da stabilire: esistono studi differenti, che anno risultati molto variabili: alcuni prendono infatti in considerazione tutti i difetti, anche quelli molto lievi, altri invece considerano solo le malformazioni più gravi. Mediamente, comunque, circa 1 bambino su 1.500 nasce con malformazioni congenite alle mani.
Le malformazioni più comuni sono l’unione delle membrane presenti fra due o più dita (sindattilia), che ha un’incidenza del 18%, e la presenza di dita in sovrannumero (polidattilia, 14%). Seguono poi la camptodattilia, deformazione caratterizzata dalla posizione piegata e fissa di una o più dita, e la mancanza di alcune delle dita (entrambe con un’incidenza del 7%). Infine, la clinodattilia, o deviazione laterale delle dita (5,5%), la brachidattilia, caratterizzata dalla lunghezza delle dita inferiore alla norma (5%) e l’aplasia radiale, ossia il mancato sviluppo del radio (4,5%).
La Chirurgia della Mano in Humanitas
L’attività clinica dell’Unità di Chirurgia della Mano, in Humanitas, copre tutta l’area di competenza della patologia osteo-articolare, muscolo-tendinea, nervosa, vascolare, cutanea della mano e del polso, sia elettiva che traumatica. L’équipe di professionisti, che segue i pazienti dalla loro prima visita ambulatoriale e durante tutto il percorso diagnostico e terapeutico, utilizza comunemente tecniche chirurgiche sofisticate come la chirurgia artroscopica, la microchirurgia, la chirurgia protesica. Vengono effettuati in regime di Day Surgery più del 90% degli interventi, fatta eccezione per i pazienti con gravi problemi di salute, o che vivono lontano dall’ospedale, oppure per coloro che devono sottoporsi ad interventi ad alta invasività, che vengono ricoverati per il periodo necessario a garantire la loro sicurezza e le loro esigenze.
La riabilitazione postoperatoria è una parte importante di ogni trattamento. Un team di terapisti della mano affianca i chirurghi, e i protocolli riabilitativi, valutati per ogni singolo paziente, iniziano il giorno stesso dell’intervento.
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