Le cefalee si dividono in due grandi famiglie: quelle primarie e quelle secondarie; le cefalee primarie sono le più numerose, mentre le cefalee secondarie sono sintomo di un’altra patologia, dalla quale dipendono.
Emicrania, cefalea muscolo-tensiva e cefalea a grappolo sono le tre cefalee primarie. Insieme al dottor Vincenzo Tullo, Neurologo e Responsabile dell’Ambulatorio sulle cefalee di Humanitas LAB, conosciamo meglio la cefalea a grappolo, una patologia rara, ma complessa e invalidante.
“La cefalea a grappolo non è una patologia molto comune, a seconda dei Paesi ha un’incidenza che oscilla tra lo 0,2 e lo 0,3% della popolazione generale. Interessa prevalentemente gli uomini, con un’età tipica di insorgenza tra i venti e i trent’anni”.
Periodi attivi e periodi di remissione
“Questa cefalea vede l’alternanza di periodi attivi (detti grappoli), con attacchi di mal di testa violentissimi, e periodi di remissione. I periodi attivi in genere durano un paio di mesi e si caratterizzano per attacchi che durano dai 15 minuti alle tre ore; gli attacchi possono essere giornalieri oppure ripresentarsi anche 7-8 volte nell’arco della stessa giornata. I periodi di remissione per alcuni pazienti sono brevissimi (in questo caso la patologia ha un andamento cronico e viene trattata come tale), in altri casi variano da alcuni mesi ad alcuni anni.
Il dolore è unilaterale e localizzato alla regione orbitaria e dunque all’occhio. Possono poi aversi arrossamento all’occhio, lacrimazione, rinorrea (naso che cola), ptosi palpebrale, sudorazione facciale e frontale. Oltre al dolore, l’attacco si caratterizza per un senso di agitazione e irrequietezza che investe il paziente, proprio per la violenza del dolore. Di fronte all’attacco, il paziente non può far altro se non assumere antidolorifici specifici per fronteggiare il dolore o migliorare la situazione; a nulla servono i rimedi che donano sollievo agli emicranici, come sdraiarsi al buio, con gli occhi chiusi, in un luogo silenzioso”, precisa il dottor Tullo.
Il ruolo del cambio di stagione
“I periodi attivi risentono del cambio di stagione, per la fluttuazione del numero di ore di luce e di buio. La spiegazione è legata a un’ipotesi fisiopatologica della cefalea a grappolo. Questa patologia infatti vedrebbe coinvolto l’ipotalamo, che tra le tante funzioni presiede anche la regolazione dei ritmi biologici e potrebbe dunque risentire dei cambiamenti di luce e di buio. I pazienti con cefalea a grappolo presentano un’alterazione strutturale dell’ipotalamo posteriore che potrebbe comportare un calo nella produzione della melatonina. Si ha poi anche un’alterazione dell’ormone cortisolo, con un aumento della produzione circadiana durante il grappolo.
Il coinvolgimento dell’ipotalamo potrebbe essere avvalorato anche dal fatto che per contenere le crisi si ricorre al litio, che va ad accumularsi proprio nell’ipotalamo, spiega lo specialista”.
La terapia farmacologia per la cefalea a grappolo
“La gestione di questa patologia è piuttosto complessa e per i pazienti colpiti da forma cronica non abbiamo una cura definitiva.
In generale, i pazienti vengono trattati con antidolorifici mirati, come il sumatriptan (che viene iniettato sottocute e in 10-15 minuti riesce a controllare il dolore), l’indometacina e l’ossigeno. Vi è poi la terapia preventiva, che prevede all’esordio del grappolo l’assunzione di farmaci specifici (litio, verapamil, cortisone, antiepilettici) per diminuire il numero delle crisi.
Si sta poi sperimentando a livello mondiale e in fase avanzata una terapia con un anticorpo per bloccare il peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP), una sostanza coinvolta nella patologia”.
Le opzioni chirurgiche
“A seconda dei casi è possibile anche sottoporre il paziente a trattamenti di tipo chirurgico. La stimolazione cerebrale profonda (deep brain stimulation) va a intervenire sull’ipotalamo posteriore. È una soluzione invasiva, riservata ai pazienti critici e farmaco-resistenti. Tra le altre opzioni abbiamo la stimolazione del nervo grande occipitale e l’iniezione di anestetici e cortisone sia nel nervo grande occipitale sia nel ganglio sfenopalatino, un ganglio nervoso che appartiene al trigemino e si trova nelle fosse nasali.
È bene infine ricordare che i grappolisti hanno l’obbligo di volersi bene e dunque prestare attenzione alla propria qualità di vita: evitare fumo e alcol, mantenere un ritmo di sonno-veglia regolare, seguire una condotta alimentare equilibrata e contenere i livelli di stress psico-fisico entro la norma”, conclude il dottor Tullo.
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