Le bronchiectasie sono una malattia respiratoria cronica caratterizzata da tosse con catarro e frequenti episodi di bronchiti o polmoniti a causa di una dilatazione eccessiva e permanente di alcuni tratti dell’albero bronchiale, con conseguenze particolarmente negative sulla qualità di vita della persona. Ad oggi non esiste un farmaco specifico per la cura delle bronchiectasie e l’approccio mira a diagnosticare e gestire quelli che chiamiamo i “tratti trattabili di malattia”, tra cui la produzione di muco, la tosse, le infezioni batteriche, fungine o micobatteriche, e la mancanza di fiato. Il trattamento delle bronchiectasie, però, è destinato a cambiare in un futuro non troppo lontano, grazie alla comunicazione, emessa il 28 maggio 2024, dei risultati di uno studio di Fase 3, mondiale, lo studio ASPEN sulla sicurezza ed efficacia farmaco brensocatib rivolto a pazienti con bronchiectasie non dovute a fibrosi cistica che continuano ad avere frequenti bronchiti seppur a terapia medica e fisioterapica ottimizzate.
Ne parliamo con il professor Stefano Aliberti, Responsabile dell’Unità Operativa Pneumologia I presso l’IRCCS Istituto Clinico Humanitas di Rozzano, Professore Ordinario di Malattie dell’Apparato Respiratorio di Humanitas University, fondatore dei registri Europeo (EMBARC) ed Italiano (IRIDE) delle bronchiectasie e presidente del comitato scientifico dell’Associazione Italiana Bronchiectasie.
Congenite o acquisite: cosa sono le bronchiectasie
La dilatazione dell’albero bronchiale oltre il suo diametro standard comporta una sindrome clinica con accumulo di catarro, necessità di espettorare quotidianamente, tosse e l’insorgenza frequente di bronchiti o polmoniti.
Le bronchiectasie nel 40-50% dei casi sono idiopatiche (non se ne conosce la causa), ma possono insorgere anche per cause congenite o acquisite; è di particolare importanza valutare con attenzione la causa sottostante le bronchiectasie poiché può risultare determinante nella scelta dei trattamenti e nell’eventuale necessità di un intervento multidisciplinare.
Tra le patologie congenite che provocano l’insorgenza delle bronchiectasie riconosciamo malattie genetiche o sistemiche tra cui:
- Discinesia ciliare primitiva
- Deficit della proteina alfa 1 antitripsina
- Fibrosi cistica
Tra le altre patologie a cui possono associarsi le bronchiectasie ci sono poi:
- Artrite reumatoide e patologie del connettivo o autoimmuni
- Colite ulcerosa
- Malattia di Crohn
- Altre patologie respiratorie croniche (asma, broncopneumopatia cronica ostruttiva).
I sintomi delle bronchiectasie
Le bronchiectasie si riconoscono proprio da questi sintomi ricorrenti:
- Tosse frequente
- Importanti secrezioni bronchiali o espettorazione cronica di catarro
- Frequenti bronchiti o polmoniti
- Presenza di sangue nel catarro.
Altri sintomi accessori possono essere:
- Episodi di mancanza di fiato
- Stanchezza cronica
- Febbricola intermittente
- Sudorazioni notturne.
In presenza di questa sintomatologia, lo specialista pneumologo abitualmente richiede l’esecuzione di una TAC del torace ad alta risoluzione, esame standard per valutare l’eventuale presenza di bronchiectasie (da eseguirsi in fase di benessere). Spesso, inoltre, la patologia viene individuata durante una TAC torace eseguita per indagini di altro genere.
I trattamenti per le bronchiectasie
Il trattamento delle bronchiectasie dipende sia dalle cause sottostanti sia dai cosiddetti “tratti trattabili di malattia”, su cui è opportuno intervenire per contenere i sintomi.
In primis è importante favorire l’espettorazione di catarro, per ridurre l’infezione e l’infiammazione a carico dei polmoni. Per aumentare l’espulsione di catarro si consiglia di effettuare a domicilio delle sedute di fisioterapia respiratoria anche quotidiane sotto la guida di un fisioterapista respiratorio.
L’infiammazione polmonare viene trattata con macrolidi (utilizzati a basso dosaggio per lungo tempo per sfruttare il loro effetto immunomodulante), mentre per contenere l’infezione si ricorre ad antibiotici somministrati per via sistemica o per via nebulizzata (aerosol) specifici per i patogeni che la provocano. Queste cure possono essere anche a lungo termine e necessitare di essere proseguite per un tempo che va dalle settimane ad addirittura anni. Ostruzione polmonare e mancanza di fiato prevedono invece l’utilizzo accurato di broncodilatatori.
La prospettiva di un nuovo farmaco per la cura delle bronchiectasie
Lo studio di Fase 3 mondiale ASPEN apre nuove possibilità nella cura delle bronchiectasie. Lo studio randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo, aveva come obiettivo quello di valutare la tollerabilità, la sicurezza e l’efficacia del farmaco brensocatib nel ridurre significativamente il tasso di riacutizzazioni polmonari. Si tratta dello studio clinico di maggior ampiezza mai eseguito sul trattamento delle bronchiectasie, e l’arruolamento di persone da diverse zone del mondo porta a ritenere i risultati teoricamente applicabili a un’ampia proporzione di pazienti con bronchiectasie.
Il farmaco interviene sui globuli bianchi neutrofili che in condizioni normali sono fondamentali per il contenimento dei processi infiammatori e l’eliminazione dei patogeni ma che, in presenza di malattie polmonari infiammatorie croniche quali le bronchiectasie, possono accumularsi nelle vie aeree, agire in maniera dis-regolata e provocare segni e sintomi quotidiani. L’infiammazione provocata dai neutrofili nelle bronchiectasie si associa ad outcome di malattia più gravi, con più alto rischio di riacutizzazioni, ospedalizzazioni ed esiti infausti della malattia. È possibile che questo sia, probabilmente già nel 2026, il primo farmaco specifico disponibile per le bronchiectasie rappresentando una concreta possibilità di intervento per i pazienti.
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