Che cos’è la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
La poliradicoloneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante, nota anche come poliradicolonevrite infiammatoria demielinizzante cronica o CIDP, dall’inglese Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, è la più frequente neuropatia infiammatoria cronica. La malattia può presentarsi con attacchi ripetuti o con un andamento lentamente progressivo.
È una patologia rara – interessa 3-9 persone ogni 100.000 -, colpisce indifferentemente i due sessi e può insorgere a qualsiasi età. Nonostante diversi studi siano stati condotti per identificarne le cause, non vi è ancora chiarezza riguardo l’origine della malattia. La CIDP viene annoverata tra le polineuropatie immuno-mediate poiché si sospetta una causa autoimmunitaria. La patologia colpisce la mielina, ovvero la guaina di rivestimento delle fibre nervose il cui compito è quello di favorire la trasmissione dell’impulso nervoso lungo il nervo, oltre che proteggere i nervi dagli stimoli esterni. Quando il danno arriva a interessare l’assone, ovvero il prolungamento dei neuroni lungo cui si propagano gli impulsi nervosi, spesso le lesioni diventano irreversibili. Per tenere sotto controllo questa patologia è molto importante la diagnosi tempestiva. Diversi studi hanno infatti dimostrato che una terapia precoce porta a un maggiore controllo dei sintomi e dei deficit che possono comparire a causa della malattia.
Quali sono i sintomi della polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Il sintomo che più spesso si accompagna alla polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante è la debolezza muscolare periferica (gambe e braccia), che si presenta il più delle volte in modo simmetrico. Un altro sintomo caratteristico è il disturbo della sensibilità, le persone con questa malattia faticano infatti a percepire il caldo, il freddo e le stimolazioni tattili. Spesso sopraggiungono anche formicolio e intorpidimento che possono sfociare in dolore. Talvolta il paziente presenta degli sbandamenti dovuti a una mancanza di equilibrio, sino a una marcata difficoltà a camminare, e un tremore alle mani. Circa il 50% dei pazienti presenta nel corso della malattia delle ricadute o peggioramenti che rendono impossibile per un certo periodo la capacità di camminare o di manipolare oggetti con le mani.
Quali sono le cause della polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Nonostante non ci siano ancora certezze in merito all’origine della malattia, questo disturbo viene annoverato tra le polineuropatie immuno-mediate poiché si ritiene che esso sia dovuto a una reazione immunitaria contro molecole del nervo. A supporto di tale ipotesi vi è la risposta clinica a diverse terapie immunomediate.
Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante: come si fa la diagnosi?
Per poter porre una diagnosi di polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante il medico neurologo specialista sottoporrà il paziente a un’accurata visita specialistica per valutare il quadro clinico. Fondamentali sono poi i seguenti esami specifici:
- Elettromiografia o studio delle velocità di conduzione nervosa, con cui si va a valutare la funzionalità del nervo e se il danno interessa la guaina mielinica o l’assone del nervo.
- Esami del sangue, per escludere la presenza di altre patologie che possano spiegare i sintomi.
- Puntura lombare o rachicentesi, da eseguire solo in alcuni pazienti selezionati per analizzare il liquor o liquido cerebrospinale, che nella CIDP evidenzia la presenza di valori elevati di proteine a fronte di un normale numero di cellule.
Come trattare la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Le terapie per tenere la malattia sotto controllo non mancano, ma la prognosi dipende da caso a caso e dalla tempestività delle cure. Si può dire che su 10 pazienti trattati 7 rispondono bene alle cure, mantenendo una buona qualità di vita.
Tre sono gli interventi farmacologici attualmente utilizzati per ottenere un effetto immunomodulante o immunosoppressore:
- somministrazione di cortisone (la cui azione è simile ai corticosteroidi protettivi e antinfiammatori normalmente prodotti dal corpo) per via orale o endovenosa
- somministrazione di immunoglobuline endovena o sottocute (anticorpi iperimmuni ottenuti da volontari sani)
- plasmaferesi (il paziente viene collegato a una macchina che ripulisce il sangue della componente auto-immunitaria aggressiva responsabile della malattia).
Negli ultimi anni vi è stata un’intensa attività di ricerca nel campo della CIDP ed è probabile che nuove cure siano disponibili a breve. Molti degli studi sono attualmente in corso e vi è la possibilità di partecipare a trial clinici. Presso l’IRCCS Istituto Clinico Humanitas, in particolare, sono in corso trial farmacologici con farmaci sperimentali per il trattamento di questa malattia. Stiamo inoltre conducendo diversi studi per capirne le cause, in particolare coordiniamo un registro nazionale della malattia, e diversi studi sul ruolo dei fattori genetici e ambientali nel rischio di contrarre la malattia.
Ultimo aggiornamento: Settembre 2024
Data online: Dicembre 2015
