I mesoteliomi sono tumori rari che colpiscono quel tessuto sottile che ricopre gran parte degli organi interni, chiamato mesotelio. In Italia, i mesoteliomi rappresentano lo 0,8% di tutti i tumori diagnosticati negli uomini e lo 0,3% di quelli diagnosticati nelle donne. Il principale fattore di rischio è l’esposizione all’amianto. Secondo AIRTUM 2020, i casi attesi di mesoteliomi stimati in Italia sono circa 1.500 negli uomini e 500 nelle donne.
Cos’è il mesotelioma pleurico?
La forma più frequente di mesotelioma è il mesotelioma pleurico che colpisce il mesotelio della pleura, quel foglietto che riveste i polmoni e la parete interna del torace. Ancor più rari sono i mesoteliomi peritoneali che colpiscono il tessuto di rivestimento degli organi addominali (il peritoneo), quelli del pericardio (il tessuto che riveste il cuore) e della tunica vaginale che riveste i testicoli. Le cause della crescita incontrollata delle cellule del mesotelio, alla base dello sviluppo del tumore, non sono state ancora del tutto chiarite.
Quali sono i fattori di rischio per i mesoteliomi?
L’esposizione all’amianto, un minerale ampiamente usato in passato noto come Eternit, è il più importante fattore di rischio per il mesotelioma pleurico. Nella lavorazione, utilizzo o rimozione di questo minerale, l’amianto viene frammentato e si produce una polvere che, inalata, può danneggiare le cellule mesoteliali della pleura, provocando la neoplasia, anche a distanza di decenni dall’esposizione.
Sono noti anche altri fattori di rischio per i mesoteliomi, quali:
- un virus della scimmia, SV40, utilizzato nelle vaccinazioni antipolio tra il 1955 e il 1963
- una sostanza radioattiva, il diossido di torio, utilizzata tra il 1920 e il 1950
- le radiazioni a torace e addome
- familiarità per mesotelioma
Quali sono i sintomi del mesotelioma?
I sintomi del mesotelioma sono riferiti all’organo colpito. Nel mesotelioma pleurico i sintomi sono respiratori associati all’accumulo di liquido nella cavità pleurica (versamento pleurico), quali fiato corto (dispnea) e tosse, talvolta anche dolore nella parte bassa della schiena o dolore toracico laterale, debolezza muscolare e perdita di peso. Nel mesotelioma peritoneale, invece, i sintomi sono addominali, con dolore addominale, perdita di peso, nausea e vomito. Talvolta è presente anche un aumento del volume dell’addome causato da accumulo di liquidi nel peritoneo (ascite).
Come si diagnostica un mesotelioma?
I mesoteliomi si presentano con sintomi simili a molte altre malattie più comuni e pertanto, spesso sono difficili da diagnosticare. In caso di sintomi riferibili anche al mesotelioma pleurico, la diagnosi viene aiutata dall’anamnesi (la raccolta delle informazioni cliniche e stile di vita del paziente) per valutare l’eventuale esposizione all’amianto nel corso degli anni.
Una volta effettuata la valutazione clinica, gli esami necessari alla diagnosi di mesotelioma sono:
- Radiografia del torace
- TAC
- Toracentesi: è la procedura che, effettuata tramite un sottile ago inserito nello spazio intercostale, permette di rimuovere una quantità di liquido presente nella pleura, migliorando la respirazione del paziente, ed effettuare contemporaneamente il prelievo di un campione di liquido per l’analisi citologica necessaria per determinare l’eventuale presenza di cellule tumorali.
- Diagnosi istologica: permette di accertare il tipo di tumore, la sua estensione e l’aggressività biologica grazie all’analisi istologica di un campione di tessuto prelevato con modalità diversa: toracoscopia videoassistita (VATS), una metodica che richiede anestesia generale e prevede l’uso di un endoscopio (toracoscopio) introdotto attraverso una piccola incisione nel torace e dotato di una microtelecamera, per visualizzare la superficie pleurica e prelevare campioni di tessuto. Durante la procedura, in caso di versamento pleurico, è possibile aspirare completamente il liquido e promuovere l’adesione del mesotelio (pleurodesi o talcaggio) e prevenire così la formazione di nuovo liquido; biopsia TAC guidata, invece, è la metodica raccomandata in caso di malattia avanzata o in pazienti che hanno controindicazioni ad effettuare l’anestesia generale, per ottenere un campione per l’esame istologico avvalendosi della guida TAC, in anestesia locale.
- Stadiazione: una volta confermata la diagnosi di mesotelioma, il medico determina l’estensione (stadiazione) del tumore servendosi della TAC e della PET con FDG che permettono di localizzare la sede e l’attività del tumore all’interno dell’organismo e selezionare il trattamento più efficace.
Quali sono i trattamenti per i mesoteliomi?
Il trattamento dei mesoteliomi varia sulla base della sede del tumore, dello stadio della malattia, dell’età e dello stato di salute generale del paziente. I trattamenti possono prevedere la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia, anche combinate tra loro, in casi selezionati, per aumentare l’efficacia terapeutica (trattamento trimodale).
Chirurgia
La chirurgia per i mesoteliomi prevede interventi complessi da effettuare in centri ad alta specializzazione. Le tecniche chirurgiche utilizzate sono la pleurectomia totale, ovvero l’asportazione totale della pleura parietale e viscerale, oppure, nei casi più avanzati di malattia, la pneumonectomia extrapleurica, ovvero l’asportazione della pleura insieme al polmone, al pericardio e al diaframma.
Referente per il trattamento chirurgico è il Prof. Giuseppe Marulli.
Chemioterapia
La chemioterapia prevede la somministrazione di farmaci per via endovenosa e può essere utilizzata, in casi selezionati, per ridurre le dimensioni della massa tumorale prima della chirurgia radicale (trattamento trimodale), oppure per bloccare la crescita delle cellule tumorali e favorire il miglioramento dei sintomi associati.
Radioterapia
La radioterapia può essere effettuata sia all’interno del trattamento trimodale (chemioterapia, chirurgia, radioterapia) dopo l’intervento chirurgico con intento curativo, sia a scopo palliativo nelle forme avanzate di tumore, mirata alle aree del dolore. La radioterapia inoltre può essere utilizzata a dosi ablative in casi selezionati di pazienti con recidiva locale o a distanza e/o persistenza di malattia dopo trattamento sistemico. La radioterapia prevede la somministrazione di fasci esterni con tecnica volumetrica a modulazione di intensità ad arco (VMAT) e in casi selezionati con tecnica stereotassica (SBRT).
Referente per l’oncologia medica nei mesoteliomi è il Prof. Andrea Zucali.
Protocolli di ricerca clinica
Humanitas Cancer Center propone protocolli di ricerca clinica volti a valutare l’efficacia di nuove strategie terapeutiche, e a personalizzare il trattamento di pazienti affetti da mesotelioma in funzione delle caratteristiche biologiche della malattia. Presso Humanitas Cancer Center sono attivi diversi studi:
2. Studio di Fase I con incremento di dose che prevede la somministrazione orale di S78454, pan-inibitore delle Iston-deacetilasi (HDAC), in combinazione con radioterapia ipofrazionata nei pazienti con tumore solido
4. Studio randomizzato di fase II, in doppio cieco, sulla somministrazione di NGR-hTNF confrontato con la somministrazione di placebo come trattamento di mantenimento in pazienti affetti da mesotelioma pleurico in stadio avanzato (MPM)
Per avere maggiori informazioni e capire quali protocolli possono essere adatti al proprio caso, è opportuno rivolgersi al proprio oncologo di fiducia.
Gruppo multidisciplinare
Per la natura stessa dei mesoteliomi, è fondamentale che diagnosi e cura avvengano in centri altamente specializzati e con un approccio multidisciplinare. Il gruppo multidisciplinare comprende pneumologi, chirurghi oncologi, oncologi medici, anestesisti, radioterapisti, anatomo patologi, medici nucleari e radiologi, insieme a infermieri e case manager per la gestione del paziente.
In Humanitas, la multidisciplinarietà per questo tipo di neoplasie prevede la collaborazione con le Unità operative di: Radioterapia e radiochirurgia, Radiologia, Medicina nucleare, Riabilitazione cardio-respiratoria, Radiologia oncologica e interventistica, Medicina generale e pneumologia, Anatomia patologica.
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