Meningioma

• Che cos’è il meningioma?
• Cause e fattori di rischio
• Sintomi
• Diagnosi
• Trattamento

Che cos’è il meningioma?

I meningiomi rappresentano una tipologia di tumori cerebrali che originano dalle meningi, le membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale. I meningiomi rappresentano circa il 15-20% di tutti i tumori cerebrali primari. Sono più frequenti nelle femmine rispetto ai maschi e l’incidenza aumenta con l’età, con un picco intorno ai 60-70 anni. Sebbene siano classificati come tumori benigni, la loro crescita può comprimere le strutture cerebrali circostanti, causando una vasta gamma di sintomi neurologici. Solitamente caratterizzati da una crescita lenta, possono rimanere asintomatici per lunghi periodi. Tuttavia, essi vengono classificati in base al grado di malignità, con comportamenti e prognosi differenti.

Classificazione istologica

• Meningiomi di grado I: composti da cellule morfologicamente ben differenziate, a lento accrescimento e con basso potenziale invasivo. Possono tuttavia localizzarsi in aree critiche, come la base cranica, determinando compressione di strutture nervose vitali.
• Meningiomi di grado II: presentano caratteristiche atipiche, con maggiore cellularità e pleomorfismo nucleare. Hanno un potenziale invasivo maggiore rispetto al grado I, con possibile infiltrazione del parenchima cerebrale e dell’osso sottostante.
• Meningiomi di grado III: caratterizzati da una marcata atipia cellulare, pleomorfismo e attività mitotica. Sono tumori altamente maligni, con rapida crescita e elevato potenziale invasivo.

Quali sono le cause e i fattori di rischio del meningioma?

I fattori di rischio per i meningiomi cranici, pur non essendo completamente chiari, sono oggetto di numerose ricerche. Tra i principali fattori identificati finora, troviamo:

• Età: L’incidenza dei meningiomi aumenta con l’età, con un picco tra i 50 e i 70 anni.
• Sesso: le femmine sono più colpite dei maschi.

Fattori genetici 

• Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2): questa malattia genetica ereditaria aumenta significativamente il rischio di sviluppare meningiomi, spesso multipli e di grado superiore.
• Altre sindromi genetiche: altre condizioni genetiche rare possono predisporre allo sviluppo di meningiomi.

Esposizione a radiazioni: l’esposizione a radiazioni ionizzanti, come quelle utilizzate per trattare altre patologie tumorali, può aumentare il rischio di sviluppare meningiomi.

Fattori ormonali: alcuni studi suggeriscono un possibile ruolo degli ormoni sessuali femminili nella patogenesi dei meningiomi, in particolare del progesterone.

Altri fattori: sono stati ipotizzati altri fattori di rischio, come traumi cranici pregressi e l’esposizione a determinate sostanze chimiche, ma le evidenze scientifiche a supporto di queste associazioni sono ancora limitate.

Quali sono i sintomi del meningioma?

La sintomatologia è estremamente variabile e dipende dalla localizzazione, dalle dimensioni e dal grado istologico del tumore. In molti casi, i meningiomi sono asintomatici e vengono diagnosticati incidentalmente durante esami neuroimmagini eseguiti per altri motivi. Quando presenti, i sintomi più comuni includono:

• Cefalea: spesso il primo sintomo, di intensità variabile e localizzazione variabile.
• Crisi epilettiche: dovute alla compressione o all’irritazione del tessuto cerebrale circostante.
• Deficit neurologici focali: dipendono dalla localizzazione del tumore e possono manifestarsi con debolezza muscolare, disturbi sensitivi, disturbi del linguaggio o alterazioni visive.
• Alterazioni comportamentali e cognitive: possono verificarsi in caso di tumori di grandi dimensioni o localizzati in aree cerebrali coinvolte nelle funzioni cognitive superiori.

Meningioma: come si fa la diagnosi?

La diagnosi dei meningiomi intracranici si basa principalmente su un approccio multidisciplinare che integra dati clinici, neuroimmagini e analisi istopatologica. La risonanza magnetica (RMN) con e senza mezzo di contrasto rappresenta l’esame di scelta, in quanto permette di visualizzare in modo dettagliato la morfologia del tumore, la sua estensione e i rapporti con le strutture circostanti. La tomografia computerizzata (TC) può essere utile per evidenziare eventuali calcificazioni o erosioni ossee. In alcuni casi, può essere indicata la PET-TC per valutare il metabolismo tumorale e differenziare i meningiomi dai gliomi. La biopsia è l’esame definitivo per la conferma istologica e la classificazione del tumore in base al grado di malignità. L’analisi immunoistochimica e molecolare del tessuto bioptico fornisce ulteriori informazioni prognostiche e permette di identificare eventuali alterazioni genetiche associate.

Come trattare il meningioma?

Il trattamento dei meningiomi intracranici varia a seconda del grado istologico del tumore, delle sue dimensioni e della sua localizzazione. La chirurgia rappresenta il gold standard terapeutico per la maggior parte dei meningiomi, in particolare quelli di grado I e II. L’obiettivo principale dell’intervento è la rimozione completa del tumore, al fine di prevenire la sua crescita e ridurre il rischio di recidiva. Le tecniche chirurgiche per il trattamento dei meningiomi intracranici sono in continua evoluzione, grazie ai progressi tecnologici e all’approfondimento delle conoscenze anatomiche e neurofisiologiche. La scelta della tecnica più appropriata dipende da diversi fattori, tra cui la localizzazione del tumore, le sue dimensioni, il grado istologico e le condizioni cliniche del paziente.

Principali tecniche chirurgiche

• Craniotomia: consiste nell’apertura di una porzione di cranio per accedere al tumore e rimuoverlo completamente. L’estensione della craniotomia varia a seconda della localizzazione del meningioma.
• Approcci mini-invasivi: in alcuni casi, è possibile rimuovere il meningioma attraverso piccole incisioni craniche, utilizzando tecniche microchirurgiche e strumenti endoscopici. Questi approcci sono meno invasivi rispetto alla craniotomia tradizionale e possono ridurre il tempo di recupero post-operatorio.
• Radiochirurgia stereotassica (Gamma Knife): questa tecnica non è invasiva e utilizza fasci di radiazioni altamente concentrati per distruggere le cellule tumorali. È particolarmente indicata per meningiomi di piccole dimensioni, localizzati in zone difficilmente accessibili con la chirurgia tradizionale, o per il trattamento di residui tumorali dopo un intervento chirurgico.
• Combinazione di tecniche: spesso, per trattare meningiomi complessi o in sedi particolarmente delicate, si ricorre a una combinazione di tecniche chirurgiche e radiochirurgiche.

I fattori che influenzano la scelta della tecnica sono:

• Localizzazione del tumore: meningiomi in zone profonde del cervello o adiacenti a strutture vitali possono richiedere approcci chirurgici più complessi.
• Dimensioni del tumore: meningiomi di grandi dimensioni possono richiedere craniotomie più estese.
• Grado istologico: meningiomi di grado superiore possono richiedere trattamenti più aggressivi, come la combinazione di chirurgia e radioterapia.
• Condizioni cliniche del paziente: l’età, le comorbidità e lo stato generale del paziente influenzano la scelta della tecnica chirurgica e il rischio di complicanze.

Obiettivi della chirurgia sono:

• Rimozione completa del tumore: l’obiettivo principale è rimuovere completamente il meningioma, preservando al massimo le funzioni neurologiche.
• Decompressione delle strutture nervose: in alcuni casi, il tumore può comprimere nervi o altre strutture cerebrali, causando sintomi neurologici. La chirurgia può alleviare questi sintomi decomprimendo le strutture compresse.
• Biopsia: in alcuni casi, quando la rimozione completa del tumore non è possibile o non è indicata, si può eseguire una biopsia per confermare la diagnosi e pianificare il trattamento successivo.

È importante sottolineare che la scelta della tecnica chirurgica più appropriata deve essere sempre discussa con il neurochirurgo, che valuterà attentamente il caso clinico e le caratteristiche del tumore.

In alcuni casi, quando la rimozione completa non è possibile o comporta un rischio eccessivo per il paziente, si può ricorrere a tecniche di radiochirurgia stereotassica, come il Gamma Knife, che permette di irradiare il tumore con estrema precisione, limitando al minimo i danni ai tessuti sani circostanti. La radioterapia convenzionale può essere utilizzata come trattamento adiuvante dopo l’intervento chirurgico o come terapia esclusiva nei casi in cui la chirurgia non è indicata. La chemioterapia ha un ruolo limitato nel trattamento dei meningiomi, e viene utilizzata principalmente nei casi di tumori altamente maligni e resistenti alle altre terapie.

^{Ultimo aggiornamento: Dicembre 2024
Data online: Settembre 2015}