Craniofaringioma

Che cos’è il craniofaringioma? 

Il craniofaringioma è un tumore cerebrale raro che origina dai residui delle cellule embrionali della tasca di Rathke (derivante dall’intestino primitivo), che persistono, dopo la nascita, a livello della sella turcica e al di sotto dell’ipofisi. Questa patologia interessa in particolar modo bambini e adolescenti tra i 5 e i 14 anni, oltre a persone con età superiore ai 45 anni. Nonostante la natura istologicamente benigna di tale neoplasia, la delicatezza della sede e la tendenza alla recidiva, se non completamente asportata, rappresentano ancora una sfida significativa in neurochirurgia. 

Il coinvolgimento dell’asse ipotalamo-ipofisario, delle vie ottiche e di strutture vascolari importanti quali le arterie carotidi interne e i loro rami principali, rende problematica l’asportazione del tumore, che può essere associata a complicanze e sequele. 

Quali sono le cause del craniofaringioma? 

Non sono note le cause alla base dell’insorgenza del craniofaringioma. 

Quali sono i sintomi del craniofaringioma? 

Il craniofaringioma tende a rimanere asintomatico fino a quando, aumentando di dimensioni e comprimendo le aree cerebrali circostanti, non provoca la comparsa di sintomi specifici. Le manifestazioni cliniche di questo tumore variano quindi in base alle sue dimensioni e alle zone del cervello coinvolte.

La manifestazione clinica più grave, ma fortunatamente meno frequente, è la sindrome da ipertensione endocranica, causata dall’ostacolo alla circolazione del liquido cerebrospinale. Questa condizione si presenta solitamente con una triade sintomatica caratterizzata da cefalea, vomito e rallentamento ideomotorio, talvolta di difficile interpretazione. 

I disturbi clinici più comuni includono deficit visivi, che variano dalla perdita dell’acuità visiva, in uno o entrambi gli occhi, a disturbi del campo visivo. Il diabete insipido, associato o meno a ipopituitarismo, dovuto all’alterazione della funzione dell’asse ipotalamo-ipofisario, è un altro segno spesso osservato nei pazienti affetti da craniofaringioma, sebbene non sia specifico.

La poliuria, causata da un deficit dell’ormone antidiuretico (ADH), può essere accompagnata da calo del desiderio sessuale, amenorrea (nella popolazione femminile), ipotiroidismo e iposurrenalismo, manifestandosi con facile affaticabilità, sensazione di debolezza e rallentamento generale del metabolismo, dovuto al deficit degli ormoni prodotti dalla tiroide e dalle ghiandole surrenali. Spesso, sono proprio i disturbi legati alla sfera sessuale che spingono il paziente a una prima consultazione medica. 

Nei bambini, il craniofaringioma può causare ritardo della crescita a causa della carenza dell’ormone della crescita (GH) e obesità con o senza iperfagia. Sia nei bambini che negli adulti, possono verificarsi alterazioni della memoria, variazioni del ciclo sonno-veglia, disturbi della termoregolazione, ridotto rendimento scolastico e ridotta produttività lavorativa, conseguenze di un’alterazione della funzione ipotalamica, nota come sindrome ipotalamica. 

Come prevenire il craniofaringioma?

Attualmente, non esistono metodi conosciuti per prevenire il craniofaringioma. Tuttavia, una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo sono fondamentali per gestire al meglio la condizione e migliorare la qualità della vita dei pazienti. 

Craniofaringioma: come si fa la diagnosi? 

Il craniofaringioma viene diagnosticato tramite una serie di esami strumentali, come la risonanza magnetica, e la valutazione degli esami ormonali completi e dei sintomi riportati dal paziente. 

Come trattare il craniofaringioma? 

Il trattamento del craniofaringioma è complesso e richiede un approccio multidisciplinare che coinvolge neurochirurghi, endocrinologi, radioterapisti e neuroradiologi. Le strategie terapeutiche variano in base alla dimensione, alla posizione del tumore, all’età del paziente e ai sintomi presentati. Il trattamento più utilizzato è l’asportazione chirurgica che può avvenire con tecnica microscopica o endoscopica. 

Il trattamento del craniofaringioma deve essere personalizzato e adattato alle esigenze specifiche del paziente. Un team multidisciplinare è essenziale per fornire un approccio olistico che consideri tutti gli aspetti della malattia, dall’asportazione del tumore alla gestione delle complicanze endocrine e dei sintomi residui. La collaborazione tra diverse specialità mediche è cruciale per ottimizzare i risultati e migliorare la qualità della vita del paziente.