Il cordoma è un raro tumore che si sviluppa a livello della colonna vertebrale da residui della notocorda. Chiamata anche corda dorsale, la notocorda è la struttura embrionale che regola la crescita dell’ossatura cranica e della colonna vertebrale e che solitamente durante lo sviluppo scheletrico diventa un nucleo polposo del disco intervertebrale. Se ciò non avviene, le cellule residue della notocorda degenerano in cellule maligne, formando il cordoma.
I cordomi insorgono tipicamente nella zona dell’osso sacro oppure nella base cranica, ovvero ai due estremi della colonna vertebrale, ma è possibile che questo tipo di tumore si sviluppi in qualsiasi punto della linea mediana, anche all’altezza di una delle vertebre. Sebbene si tratti di un tumore benigno a lenta crescita, il cordoma può invadere il tessuto osseo circostante, comprimendo (e a volte danneggiando) le strutture nervose adiacenti. Il cordoma è caratterizzato da alte probabilità di recidiva, ovvero di ripresentarsi dopo il trattamento, per questo motivo è necessario eseguire un follow-up a lungo termine. I casi di metastatizzazione sono invece rari.
I cordomi della base cranica costituiscono lo 0,1% di tutti i tumori intracranici e sono generalmente localizzati nella regione del clivus. Si sviluppano in egual modo in entrambi i sessi e solitamente colpiscono in un età media compresa tra i 10 e i 38 anni, sebbene in letteratura siano riportati rari casi pediatrici di bambini colpiti da questo tipo di tumore in età molto precoce, già attorno ai primi 4-5 anni di vita.
In base agli studi istologici, i cordomi sono generalmente classificati in tre principali sottotipi:
- Cordoma Convenzionale: è il tipo più comune, rappresentando circa il 95% dei casi.
- Chordoma Chondroide.
- Cordoma dedifferenziato: è il meno comune e il più aggressivo dei tre sottotipi. Mostra una perdita della caratteristica struttura cordoide e può presentare un aspetto più simile ad altri tumori scheletrici maligni.
Quali sono i sintomi del cordoma della base cranica?
Il cordoma della base cranica ai primi stadi risulta asintomatico e i primi sintomi si manifestano quando il tumore è già in fase avanzata.
I sintomi più comuni del cordoma della base cranica sono cefalea e visione doppia, ma possono anche verificarsi anche manifestazioni come:
- calo dell’udito
- calo della vista
- debolezza muscolare
- difficoltà nella deglutizione
- disturbi della deambulazione
- voce rauca.
Cordoma della base cranica: come si fa la diagnosi?
Il cordoma della base cranica si diagnostica mediante esami strumentali, in particolare la risonanza magnetica, effettuata da specialisti radiologi con competenze nell’identificazione di questo tipo di patologie.
Come trattare il cordoma della base cranica?
La gestione di questo tipo di tumore comporta la presa in carico da parte di un team multidisciplinare e specializzato nel trattamento della patologia.
Il trattamento del cordoma è generalmente neurochirurgico e comporta la rimozione completa del tumore oppure, quando può esservi il rischio di compromettere le strutture nervose circostanti, la riduzione della lesione, che verrà successivamente trattata con una radioterapia. La radioterapia può essere necessaria anche in presenza di rimozione completa del tumore per ridurre il rischio di recidiva.
In presenza di recidive può essere necessario un ulteriore intervento chirurgico e/o un trattamento chemioterapico.
La visita neurochirurgica è utile a valutare la presenza e l’entità di patologie del sistema nervoso centrale e periferico o disturbi a carico della colonna vertebrale, allo scopo di individuare la cura più efficace e l’eventuale ricorso a un intervento chirurgico.
