La cefalea a grappolo è un tipo di cefalea caratterizzata da un dolore orbitale intenso, monolaterale, della durata compresa tra 15 e 180 minuti circa senza trattamento. Gli attacchi si manifestano in periodi attivi, denominati “grappoli”, della durata di settimane o mesi e sono intervallati da fasi di remissione della durata di mesi o anni. Gli attacchi nei periodi attivi hanno una frequenza da 1 ogni 2 giorni a 8 al giorno.
Il grappolo dura abitualmente da 2 settimane a 3 mesi.
Nella maggior parte dei casi i “grappoli” ricorrono con una frequenza variabile tra 1 ogni 2 anni e 2 all’anno con una durata da 2 settimane a 3 mesi: cefalea a grappolo episodica.
La cefalea a grappolo viene detta cronica quando gli attacchi si presentano per oltre 1 anno con periodi di remissione che durano meno di 30 giorni.
Che cos’è la cefalea a grappolo?
La cefalea a grappolo è una cefalea primaria (non causata quindi da un’altra patologia) che colpisce soprattutto i maschi tra i 20 e i 30 anni (ha un’incidenza inferiore allo 0,5% nella popolazione maschile e allo 0,1% in quella femminile) anche se, negli ultimi anni, la frequenza nelle donne sembra essere aumentata di pari passo con l’acquisizione di attività lavorative e stili di vita in passato tipici solo degli uomini. È caratterizzata da un dolore orbitale molto intenso, che dura tra i 15 e i 180 minuti e si sviluppa in periodi attivi chiamati “grappoli” , che possono durare settimane o mesi. Tra i periodi attivi ci sono lunghe fasi di remissione (anche anni).
Quali sono le cause della cefalea a grappolo?
Le cause che danno origine alla cefalea a grappolo non sono ancora note con certezza, ma secondo diversi studi il malfunzionamento dell’ipotalamo potrebbe giocare un ruolo importante. La regolarità nell’arco delle 24 ore in cui si manifestano le crisi e il ripetersi dei grappoli con cadenza piuttosto precisa (annuale o biennale) suggeriscono che nell’insorgenza di questo disturbo potrebbe essere coinvolto l’orologio biologico del nostro organismo, che ha sede proprio nell’ipotalamo. Diversi studi hanno infatti dimostrato che durante gli episodi di cefalea a grappolo l’attività dell’ipotalamo posteriore è più intensa del solito. La patologia si associa anche a una produzione di melatonina inferiore rispetto alla norma e a un’alterazione dell’ormone cortisolo, tipica dei momenti di stress-psicofisico.
Quali sono i sintomi della cefalea a grappolo?
La cefalea a grappolo è un tipo di cefalea caratterizzata da un dolore a sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale intenso, monolaterale, della durata compresa tra 15 minuti e tre ore circa senza trattamento. Gli attacchi si manifestano in periodi attivi, denominati “grappoli“, della durata di settimane o mesi (2-3) e sono intervallati da fasi di remissione della durata di mesi o anni. Nella maggior parte dei casi i “grappoli” ricorrono con una frequenza variabile tra 1 ogni 2 anni e 2 all’anno con una durata da 2 settimane a 3 mesi: cefalea a grappolo episodica.
La cefalea a grappolo viene detta cronica quando gli attacchi si presentano per oltre 1 anno con periodi di remissione che durano meno di 30 giorni.
La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 ogni due giorni a 8 al giorno, per più della metà del periodo di tempo in cui la patologia è in fase attiva. Gli attacchi ricorrono spesso alla stessa ora, in particolare nel primo pomeriggio, alla sera, nelle prime ore di sonno e i grappoli presentano spesso una riattivazione periodica stagionale. Il paziente durante gli attacchi è irrequieto, agitato, incapace di autocontrollo, non riesce a stare fermo.
Solitamente questo tipo di cefalea si accompagna ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore:
- iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
- congestione nasale e/o rinorrea
- edema palpebrale
- sudorazione facciale e frontale
- arrossamento facciale e frontale
- sensazione di orecchio pieno
- miosi e/o ptosi.
Prevenzione
Nelle forme episodiche e non croniche di cefalea a grappolo l’assunzione di alcuni farmaci può essere di aiuto per prevenire o mitigare l’insorgenza di una nuova serie di attacchi, come il litio, il cortisone, il verapamil e gli antiepilettici. La prevenzione dovrebbe iniziare il prima possibile dopo l’inizio di un nuovo grappolo. Il trattamento solitamente viene sospeso con riduzione graduale due-tre settimane dopo la completa remissione degli attacchi. Nella cefalea a grappolo cronica può essere indicato un trattamento preventivo a lungo termine della durata di diversi mesi.
È attualmente in fase di sperimentazione avanzata una nuova terapia a base di un anticorpo in grado di bloccare il peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP), una sostanza coinvolta nella patologia.
Diagnosi
Poiché il quadro clinico che caratterizza la cefalea a grappolo è molto caratteristico, la diagnosi di questo disturbo solitamente non comporta particolari difficoltà. Particolare attenzione deve essere posta nel non confondere però questo disturbo con la nevralgia del trigemino, disturbo caratterizzato da dolore a insorgenza acuta ed estrema severità localizzato alla guancia, della durata di pochi secondi, scatenato spesso da stimolazioni tattili e/o masticazione.
Trattamenti
Per la cefalea a grappolo cronica non sono ancora disponibili cure definitive. Gli attacchi si trattano abitualmente con antidolorifici mirati, tra cui il sumatriptan, che viene somministrato per via sottocutanea e in 10-15 minuti attenua il dolore. Il sumatriptan non può essere preso per più di 2 volte al giorno e con un intervallo tra un’assunzione e l’altra di almeno 1 ora. Un valido aiuto risiede nell’utilizzo di ossigeno al 100% (che richiede l’uso di una maschera auto-respirante) che può essere impiegato tutte le volte che si vuole. Altre possibilità di trattamento sono rappresentate dalla stimolazione del nervo grande occipitale e l’iniezione di anestetici e cortisone nel nervo grande occipitale e nel ganglio sfenopalatino.
Gli analgesici, oppiacei compresi, non hanno invece alcuna efficacia nel trattamento della cefalea a grappolo.
Vi sono alcuni casi di pazienti critici e farmaco-resistenti in cui è opportuno intervenire chirurgicamente attraverso un intervento invasivo denominato deep brain stimulation (stimolazione cerebrale profonda), che interviene sull’ipotalamo posteriore.
In generale tutti i pazienti soggetti a cefalea a grappolo dovrebbero praticare uno stile di vita sano, con un’alimentazione equilibrata e povera di alcol, senza fumare, controllando lo stress psico-fisico e mantenendo un buon ritmo sonno-veglia.
