Che cosa sono i tumori della base del cranio?
I tumori della base del cranio rappresentano una categoria eterogenea di neoplasie che originano dalle strutture anatomiche situate alla base del cranio. Questa regione, oltre a proteggere l’encefalo, ospita importanti strutture come nervi cranici, ghiandole endocrine (come l’ipofisi) e vasi sanguigni. La presenza di un tumore in questa sede può determinare una sintomatologia complessa e varia, a seconda della sua localizzazione, dimensione e tipo istologico.
Tipologie di tumori della base del cranio
I tumori della base del cranio possono essere classificati in base al tessuto di origine:
- Meningiomi: sono i tumori più comuni della base del cranio, originano dalle meningi, le membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale. Solitamente a crescita lenta, possono causare compressione delle strutture circostanti.
- Adenomi ipofisari: originano dalle cellule della ghiandola pituitaria, situata alla base del cervello. Possono causare disturbi ormonali e problemi visivi.
- Craniofaringiomi: tumori rari che si sviluppano da residui embrionali della tasca di Rathke. Possono causare disturbi endocrini e neurologici.
- Schwannomi: originano dalle cellule di Schwann, che rivestono i nervi. Spesso colpiscono il nervo acustico, causando ipoacusia e vertigini.
- Chordomi: tumori rari ma aggressivi che originano dalle cellule dei cordoni notocordali, residui embrionali.
- Metastasi: cellule tumorali che si sono diffuse da un tumore primario localizzato in un’altra parte del corpo.
Altri tumori meno comuni possono originare da cellule epiteliali, gliali o da altre strutture della base del cranio.
Quali sono le cause dei tumori della base del cranio?
Le neoplasie della base cranica rappresentano una sfida diagnostica e terapeutica significativa in neurochirurgia. Queste lesioni, originanti da diverse linee cellulari, possono insorgere a livello delle meningi, dell’ipofisi, dei nervi cranici o dell’osso stesso.
L’eziopatogenesi di tali tumori è spesso multifattoriale e non completamente chiarita. Fattori genetici, come le mutazioni germinali in geni coinvolti nella regolazione della proliferazione cellulare, possono predisporre allo sviluppo di determinate neoplasie, come i meningiomi nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2. Anche fattori costituzionali (età, genere) e ambientali, come ad esempio l’esposizione a radiazioni ionizzanti, seppur con un ruolo meno definito, potrebbero contribuire alla carcinogenesi.
Quali sono i sintomi dei tumori alla base del cranio?
La sintomatologia clinica è estremamente variabile e dipende dalla localizzazione, dalle dimensioni e dalla natura invasiva del tumore. I segni neurologici più comuni includono cefalea, disturbi visivi, deficit neurologici focali (ad esempio, debolezza muscolare, alterazioni sensitive), vertigini e disturbi dell’equilibrio.
Tra i sintomi più comuni riconosciamo:
- alterazione della sensibilità e/o asimmetria del viso
- cefalee
- disturbi della deglutizione
- disturbi dell’equilibrio
- disturbi dell’odorato
- disturbi dell’udito
- disturbi della vista
- indolenzimento al viso
- ostruzioni nasali
- vertigini.
Tumori della base del cranio: come si fa la diagnosi?
La diagnosi si basa principalmente su tecniche di neuroimaging, in particolare la risonanza magnetica (RMN) e la tomografia computerizzata (TC). La RMN, grazie alla sua elevata risoluzione spaziale e alla possibilità di utilizzare sequenze specifiche, permette di caratterizzare le lesioni in termini di morfologia, dimensioni e rapporti con le strutture circostanti. In aggiunta agli esami strumentali sopra descritti, ulteriori tecniche utilizzate per individuare e valutare eventuali lesioni sono:
- angiografia cerebrale, l’angio RM e l’angio TC del circolo cerebrale, per determinare l’anatomia dei principali assi venosi-arteriosi e i rapporti che essi contraggono con la lesione tumorale
- scintigrafia cerebrale, utilizzata per valutare lo stato e l’eventuale coinvolgimento delle strutture ossee da parte di alcuni sottotipi tumorali.
Inoltre, possono essere richieste valutazioni cliniche da parte di altri specialisti quali endocrinologo, oculista e specialista otorinolaringoiatra.
Come trattare i tumori della base del cranio?
La scelta terapeutica dipende da numerosi fattori, tra cui l’istologia tumorale, le dimensioni, la localizzazione e lo stato generale del paziente. L’approccio terapeutico può essere chirurgico, radioterapico o chemioterapico, o una combinazione di questi.
La chirurgia rappresenta spesso il trattamento di prima scelta per i tumori della base cranica, soprattutto quando è possibile rimuovere completamente la lesione. Tuttavia, l’approccio chirurgico varia notevolmente a seconda del tipo di tumore, della sua localizzazione e delle dimensioni.
Gli obiettivi della chirurgia sono:
- Rimozione completa del tumore: l’obiettivo principale è quello di asportare completamente il tumore, preservando al massimo le funzioni neurologiche.
- Decompressione delle strutture nervose: in alcuni casi, l’obiettivo è quello di ridurre la pressione esercitata dal tumore sulle strutture nervose circostanti, al fine di alleviare i sintomi.
- Biopsia: In alcuni casi, quando la rimozione completa del tumore non è possibile o non è indicata, si può procedere alla biopsia per ottenere un campione di tessuto da analizzare al microscopio e confermare la diagnosi.
Approcci chirurgici
L’approccio chirurgico varia a seconda della localizzazione del tumore e può essere:
- Transcranico: si accede al tumore attraverso un’apertura nella scatola cranica. L’opercolo (lo sportello) craniotomico viene poi riposizionato, al termine dell’asportazione, mediante l’utilizzo di placchette in titanio, RM compatibile.
- Endoscopico: si utilizza un endoscopio per raggiungere il tumore attraverso le cavità nasali o sinusali. Questo approccio è meno invasivo e permette di raggiungere tumori in zone difficilmente accessibili con la chirurgia tradizionale.
- Combinato: si associa l’approccio endoscopico a quello transcranico per ottenere una maggiore esposizione del tumore.
Tecniche avanzate
Negli ultimi anni si sono sviluppate nuove tecniche chirurgiche che hanno migliorato significativamente i risultati del trattamento dei tumori della base del cranio, tra cui:
- Monitoraggio intraoperatorio: utilizzo di tecniche di monitoraggio neurofisiologico durante l’intervento per ridurre il rischio di danni ai nervi.
- Navigazione neuronavigazionale: utilizzo di sistemi di navigazione che permettono al chirurgo di visualizzare in tempo reale la posizione del tumore e delle strutture circostanti.
- Microscopia operatoria: Utilizzo di microscopi operatori ad alta definizione per una migliore visualizzazione delle strutture anatomiche.
La radioterapia e la chemioterapia sono utilizzate come terapia adiuvante o neoadiuvante, o come trattamento primario in casi selezionati.
La visita neurochirurgica è utile a valutare la presenza e l’entità di patologie del sistema nervoso centrale e periferico o disturbi a carico della colonna vertebrale.
