I sarcomi sono tumori rari a carico dei tessuti molli, dunque tessuto adiposo, muscoli, cartilagini, nervi e vasi sanguigni. La loro incidenza si assesta intorno ai 4-5 casi all’anno ogni 100.000 abitanti e si tratta di tumori particolarmente eterogenei, di cui riconosciamo circa 100 differenti istotipi con caratteristiche cliniche e biologiche di volta in volta diverse. Proprio a causa della loro rarità ed eterogeneità, i sarcomi sono particolarmente complessi da individuare e scarsamente conosciuti. Spesso, infatti, il primo inquadramento diagnostico risulta inadeguato, con conseguenze sul primo trattamento e il rischio di compromettere il buon esito delle cure, sia da un punto di vista oncologico, sia funzionale, sia estetico. Accrescere la consapevolezza sui sarcomi dei tessuti molli, non solo tra il pubblico ma anche tra i medici, è fondamentale per riconoscere e trattare tempestivamente e adeguatamente queste patologie.
Approfondiamo l’argomento con il professor Ferdinando Cananzi, Responsabile della Chirurgia dei Sarcomi, Melanomi e Tumori rari presso l’IRCCS Humanitas di Rozzano.
Sarcomi dei tessuti molli: sintomi e patologie associate
Consapevolezza, dunque, è la prima parola quando si parla di sarcomi dei tessuti molli. È dunque importante che la soglia di attenzione su questi tumori rari si mantenga elevata, in modo tale che, qualora si notasse l’insorgenza di disturbi correlati, si possa fare tempestivamente riferimento a un centro specialistico. I sarcomi, infatti, tendono inizialmente a essere asintomatici per poi manifestarsi nelle fasi più avanzate con tumefazioni o noduli, talvolta doloranti. Le forme maggiormente visibili esteriormente sono quelle a carico di arti e tronco, mentre i sarcomi del retroperitoneo, che rappresentano il 15-16% circa di tutti i sarcomi, tendono a venire diagnosticati occasionalmente o quando ormai le loro dimensioni sono già importanti.
Sebbene di norma i sarcomi si sviluppino senza particolari correlazioni con fattori di rischio e familiarità, vi sono sindromi genetiche in presenza delle quali è opportuno prestare attenzione, come la neurofibromatosi, il retinoblastoma ereditario, la sclerosi tuberosa, e le sindromi di Gardner, Li-Fraumeni e Werner. Anche chi è stato esposto a radiazioni o è interessato da linfedema cronico può sviluppare un sarcoma.
Il trattamento dei sarcomi: chirurgia conservativa e presa in carico multidisciplinare
Cruciale, proprio per via della complessità ed eterogeneità di questi tumori, la presa in carico presso centri di riferimento per la patologia, dove operano team multidisciplinari con specifica esperienza in grado di trattare tutti gli aspetti dei sarcomi. A coordinare questi team di specialisti è generalmente l’oncologo chirurgo, a cui si affiancano figure fondamentali come l’oncologo medico, il radioterapista, il patologo, il radiologo, ma anche, a seconda della zona in cui si è sviluppato il tumore, il chirurgo toracico, quello vascolare, il neurochirurgo e il chirurgo plastico.
La chirurgia, infatti, è il trattamento cardine dei sarcomi dei tessuti molli e l’unico che possa realmente consentire la cura del paziente, con esiti funzionali sempre più soddisfacenti anche grazie alle evoluzioni a cui abbiamo assistito negli ultimi decenni.
Oggi, per esempio, nella chirurgia dei sarcomi degli arti viene prestata attenzione sempre crescente alla preservazione della funzionalità, mentre è stata progressivamente abbandonata una chirurgia di tipo demolitivo che comportava spesso l’amputazione dell’arto interessato. Le nuove forme di chirurgia, dunque, mirano a garantire un’adeguata radicalità oncologica associata a preservazione dell’arto e della sua funzione, anche grazie all’integrazione di trattamenti perioperatori chemioterapici e radioterapici. Per quanto riguarda la chirurgia dell’addome e del retroperitoneo, i trattamenti e il tipo di intervento chirurgico sono ormai personalizzati in base allo specifico istotipo di sarcoma, alle sue caratteristiche e a quelle del singolo paziente. Crescente anche l’impiego delle tecniche di chirurgia mini-invasiva (laparoscopia, ecc.) che in pazienti selezionati, possono consentire di ridurre l’impatto dell’intervento e accelerare la ripresa post-operatoria, garantendo gli stessi risultati oncologici.
In Humanitas progetti di Ricerca dedicati ai sarcomi dei tessuti molli
Le difficoltà e complessità che la pratica clinica incontra, nel trattamento dei sarcomi, sono principalmente causate dalla loro rarità ed estrema eterogeneità: per questo i progetti di Ricerca sui sarcomi dei tessuti molli in Humanitas sono volti all’approfondimento delle caratteristiche dei diversi istotipi. Fondamentale, nell’ottica di un progresso della pratica clinica, risulta l’individuazione di nuovi bersagli molecolari utili allo sviluppo di nuove terapie, così come la valutazione delle interazioni tra i tipi di sarcoma e la risposta messa in atto dall’organismo. È, questo, quello che viene chiamato “microambiente tumorale”: tutto ciò che è presente e che accade attorno al sarcoma, non solo dunque le sue caratteristiche interne. Caratterizzare i sarcomi e comprendere l’interazione tra tumore, paziente e trattamenti farmacologici e radioterapici è fondamentale, così come diffondere una corretta informazione sui tumori rari, per garantire cure sempre più personalizzate ed efficaci.
-
2.3 milioni visite
-
+56.000 pazienti PS
-
+3.000 dipendenti
-
45.000 pazienti ricoverati
-
800 medici