Ipertensione polmonare

Con il termine "ipertensione polmonare" si intende un aumento della pressione del sangue all'interno dei vasi arteriosi del polmone dovuta alla distruzione, all'ispessimento parietale, al restringimento o all’ostruzione dei vasi stessi.

Che cos'è l'ipertensione polmonare?

Con il termine "ipertensione polmonare" si intende un aumento della pressione del sangue all'interno dei vasi arteriosi del polmone dovuta alla distruzione, all'ispessimento parietale, al restringimento o all’ostruzione dei vasi stessi.
La pressione polmonare media è normalmente di circa 14 mmHg a riposo: si inizia a parlare di ipertensione polmonare quando la pressione polmonare media supera i 25 mmHg. Questa condizione sottopone il ventricolo destro (deputato a pompare sangue verso i polmoni) a un sovraccarico di pressione e volume, che può condurlo all’insufficienza contrattile e allo scompenso.
Se non opportunamente trattata, l'ipertensione polmonare può degenerare, causando ulteriore restringimento dei vasi sanguigni e aggravando i sintomi tipici della patologia.

Quali sono le cause dell'ipertensione polmonare?

L’ipertensione polmonare può essere di due tipi:

1. Primitiva o idiopatica: è una condizione rara che interessa principalmente il sesso femminile. Insorge più frequentemente tra i 30 e i 50 anni. Nonostante la causa dell'ipertensione polmonare primitiva sia ancora sconosciuta, la patologia può risultare associata a particolari mutazioni genetiche.

2. Acquisita o secondaria: è molto più comune della forma primitiva. La patologia nella forma secondaria è stata osservata in associazione a:

• Malattie polmonari come l'enfisema, la fibrosi polmonare, la broncopneumopatia cronica ostruttiva e la patologia respiratoria legata ai disordini del sonno (apnee notturne).
• Embolia polmonare e ipertensione polmonare trombo embolica cronica.
• Malattie autoimmuni del tessuto connettivo, come la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico.
• Difetti cardiaci congeniti o malattie del cuore sinistro (valvulopatie, grave insufficienza cardiaca).
• Anemia emolitica cronica (anemia falciforme).
• Malattie croniche del fegato con ipertensione portale.
• Infezioni da HIV.
• Assunzione di alcuni farmaci (anoressizzanti, inibitori del reuptake della serotonina) o di sostanze stimolanti (cocaina, anfetamine).

Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare?

La sintomatologia dell'ipertensione polmonare può comprendere:

• Respirazione difficoltosa, soprattutto durante sforzi fisici.
• Stanchezza o affaticabilità.
• Svenimenti.
• Nelle fasi avanzate della patologia la respirazione difficoltosa può insorgere anche a riposo ed è possibile che insorgano dolori al petto tipici dell'angina pectoris (segno di sofferenza cardiaca) ed edema (ristagno di liquidi) agli arti inferiori.

Come prevenire l'ipertensione polmonare?

Per quanto riguarda l'ipertensione polmonare secondaria la prevenzione può essere mirata a evitare/trattare tutte le condizioni mediche e i fattori di rischio che possono portare allo sviluppo della malattia.

Quanto all'ipertensione polmonare primitiva, dal momento che la causa all'origine di questa forma della patologia è perlopiù sconosciuta, non si può fare nulla per prevenirla.

Diagnosi 

La tecnica non invasiva migliore per approcciare la diagnosi di ipertensione polmonare è l’ecocardiografia transtoracica. Un ecocardiogramma permette una visualizzazione molto accurata del cuore e consente di documentare le alterazioni morfologiche e strutturali delle camere cardiache destre che si sviluppano come conseguenza dell’aumento dei valori di pressione polmonare. La metodica Doppler consente inoltre di effettuare una stima indiretta della pressione sistolica (cioè la pressione massima) nell’arteria polmonare.

Per effettuare una diagnosi definitiva è però necessario sottoporsi al cateterismo cardiaco: attraverso questo esame è infatti possibile misurare in modo diretto alcuni parametri, la cui alterazione si correla con una prognosi sfavorevole della malattia: la pressione nell'atrio destro del cuore, la pressione polmonare media, la portata cardiaca.Attraverso il cateterismo cardiaco è inoltre possibile eseguire il test di vaso-reattività polmonare: mediante la somministrazione di farmaci che inducono la dilatazione dei vasi sanguigni polmonari è possibile identificare i pazienti che presentano una residua capacità di vasodilatazione polmonare e che potrebbero trarre giovamento dalle terapie farmacologiche.

Possono inoltre risultare utili:

• Spirometria: il paziente respira tramite un boccaglio e l’apparecchio collegato al boccaglio misura vari aspetti della respirazione, per riscontrare eventuali anomalie che rimandano a patologie polmonari.
• Angio-tomografia computerizzata del torace e angiopneumografia: sono esami radiologici che permettono di visualizzare il decorso delle arterie polmonari e la loro eventuale occlusione.
• Scintigrafia polmonare perfusoria: attraverso questo esame si fa una "fotografia" della circolazione sanguigna nei polmoni. In presenza di ostruzioni si rilevano difetti di perfusione.
• Emogasanalisi (EGA): è un prelievo di sangue arterioso per misurare la quantità di ossigeno e di anidride carbonica in esso presenti.
• Test del cammino e test da sforzo cardiopolmonare: per valutare la tolleranza cardiaca allo sforzo e la presenza di eventuale insufficienza respiratoria.

Trattamenti 

Il trattamento varia a seconda che si soffra delle forma primitiva o secondaria della malattia.
Nel caso di ipertensione polmonare secondaria, la terapia si basa principalmente sui trattamenti volti alla cura della condizione che ha scatenato la patologia.
Il trattamento dell'ipertensione polmonare primaria si basa sulla somministrazione di farmaci che sono in grado di vasodilatare il circolo polmonare come calcio antagonisti, prostacicline, farmaci antiendotelina e inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (sildenafil e simili).
È indicato in molti casi l’impiego di anticoagulanti orali, che possono essere associati a diuretici e ad altre terapie dell’insufficienza cardiaca, in caso di scompenso di circolo.